Уход за больными и пожилыми с боковым амиотрофическим склерозом.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — разрушительное нейродегенеративное заболевание, начинающееся у взрослых, характеризующееся дегенерацией двигательных нейронов головного и спинного мозга. Средняя выживаемость с момента появления симптомов составляет приблизительно от 3 до 5 лет, хотя некоторые пациенты выживают дольше и имеют более медленное прогрессирование заболевания. Двигательные нейроны головного и спинного мозга дегенерируют или погибают при БАС, и, как следствие, теряется связь между нейроном и мышцей, что приводит к прогрессирующему ослаблению мышц и появлению фасцикуляций (мышечных подергиваний). Пациенты достаточно быстро превращаются в лежачих инвалидов. При этом интеллектуальное состояние долго остается стабильным и деменция не наступает. При прогрессирующем нарушении произвольной мышечной деятельности люди могут потерять способность говорить, есть, двигаться и дышать. Если у человека нарушается глотание ему надо установить назогастральный зонд для приема пищи. На более поздних стадиях заболевания пациенты становятся парализованными, и до 50% пациентов с БАС могут демонстрировать когнитивные нарушения, в частности, связанные с более тяжелой исполнительной дисфункцией (нарушение функции планирования) и легким снижением памяти, развитием деменции в умеренной степени. ОБязательно необходима профилактика пролежней на самом раннем этапе ухода за больным.
Заболеваемость БАС оценивается в 1,7 случая на 100 000 населения в год. Средний возраст начала заболевания составляет приблизительно 64 года для мужчин и 67 лет для женщин, при этом соотношение мужчин и женщин оценивается как 1,8:1.Примерно в 10–20% случаев БАС связан с семейным анамнезом. Нет конкретных экологических, профессиональных или физических факторов, связанных с повышенным риском развития БАС. Потенциальные факторы риска включают воздействие электромагнитных полей, высокий уровень физической активности (бывшие спортсмены), высокое потребление глутамата , экологические токсины и история военной службы в армии. Некоторые элементы окружающей среды были оценены, как потенциальные провокаторы БАС, включая селен, алюминий, железо, марганец, цинк, кадмий, свинец. Наиболее вероятен все таки вариант, что это генетическое заболевание.

Отличительной чертой бокового амиотрофического склероза является прогрессирующее развитие двигательных симптомов и признаков без сопутствующих чувствительных расстройств.
Начало обычно постепенное, происходит в течение нескольких месяцев и характеризуется затруднениями в речи, дыхании или глотании, а также слабостью или потерей подвижности в одной конечности. Симптомы неизбежно прогрессируют и вовлекают другие области.
Другие признаки могут включать атрофию мышц, подергивание мышц (фасцикуляции), судороги, скованность и медлительность. Начало с дизартрии (нечеткая речь) и дисфагии (нарушение глотания) встречается в четверти-трети случаев. Также может выявляться охриплость голоса, слюнотечение. Также возможно развитие неустойчивости настроения, характеризующейся неудержимым плачем или смехом в ответ на эмоциональные раздражители.
Диагностика.
Неврологическое обследование для диагностики БАС должно быть сосредоточено на тестировании признаков поражения двигательных нейронов нейронов. К ним относятся спастичность, гиперрефлексия, замедление движений рук и ног, слабость, мышечная атрофия и фасцикуляции. Обследование пациентов с подозрением на БАС обычно состоит из электродиагностических тестов (электромиографии (ЭМГ) и исследования нервной проводимости (ЭНМГ), МРТ и лабораторных исследований.
Визуализация
Магнитно-резонансная томография (МРТ) используется для исключения каких-либо структурных повреждений, которые потенциально могут быть причиной клинического состояния пациента. Заболевание шейного отдела позвоночника с истощением и слабостью в руках или кистях на уровне поражения и спастичностью в ногах обычно является наиболее важным условием для исключения. При проявлениях с нарушениями речи важное значение имеет исключение структурных поражений (например, инсульта) с помощью МРТ головного мозга.
Электродиагностическое тестирование
ЭМГ и данные ЭНМГ свидетельствуют о денервации в трех областях тела с нормальными сенсорными реакциями, что является отличительной чертой БАС. Излечимые моторные невропатии, которые имитируют БАС, такие как мультифокальная моторная нейропатия, являются наиболее важными диагнозами, которые следует исключить, и их часто можно распознать с помощью этих тестов.
Лабораторные анализы
Лабораторные тесты направлены на исключение других заболевание, таких как мультифокальная моторная нейропатия. Антитела к GM1 или NS6S присутствуют у 64% пациентов с мультифокальной моторной невропатией. Необходимо также исключить низкий уровень B12, меди и нарушение функции щитовидной железы. Генетическое тестирование рекомендуется для пациентов с семейным анамнезом БАС.
Лечение
После постановки диагноза БАС пациент и лица, осуществляющие уход, должны получать регулярную поддержку со стороны многопрофильной команды по уходу. В то время как лекарства, доступные для замедления прогрессирования БАС, ограничены, тщательное внимание к дыханию, питанию и подвижности пациента может оказать положительное влияние на течение болезни.